Шизофрени́я (от др.-греч. σχίζω «расщеплять», «раскалывать» + φρήν «ум, мышление, мысль»), ранее — деме́нция пре́кокс (от лат. dēmentia praecox — «раннее слабоумие»), или схизофрени́я, — эндогенное полиморфное психическое расстройство (или группа психических расстройств), характеризующееся распадом процессов мышления и эмоциональных реакций.
Шизофренические расстройства, в целом, отличаются характерными фундаментальными расстройствами мышления и восприятия, а также неадекватным или сниженным аффектом. Наиболее частыми проявлениями болезни являются слуховые псевдогаллюцинации, параноидный или фантастический бред либо дезорганизованность речи и мышления на фоне значительной социальной дисфункции и нарушения работоспособности.
Многообразие симптоматики породило дебаты о том, является ли шизофрения единым заболеванием или представляет собой диагноз, за которым кроется ряд отдельных синдромов. Эта неоднозначность была отражена при выборе названия: Блейлер использовал множественное число, именуя болезнь шизофрениями.
Этимология слова, от «расщепления рассудка», вызывает путаницу — в популярной культуре заболевание смешивают с «раздвоением личности» — неточным наименованием диссоциативного расстройства идентичности. Первое известное ошибочное употребление термина отмечено в статье поэта Т. С. Элиота, опубликованной в 1933 году.
Общий риск заболевания, по данным исследований, составляет 0,4—0,6 % (4—6 случаев на 1000 человек). Мужчины и женщины заболевают примерно одинаково часто, но у женщин имеется тенденция к более позднему началу болезни.
При лечении шизофрении главной является медикаментозная терапия антипсихотиками (такими, как амисульприд, оланзапин, рисперидон, кветиапин) наряду с когнитивно-поведенческой психотерапией, семейной психотерапией, трудотерапией, социальной реабилитацией. Остаётся неясным, какие из антипсихотиков более эффективны, типичные или атипичные, тем не менее последние являются более современными и имеют меньше побочных эффектов. В тяжёлых случаях и среди тех, кому не помогают другие антипсихотики, применяют клозапин, доказавший в исследованиях наибольшую эффективность. В случае, если он не помогает, рекомендуется добавлять к нему другой антипсихотик (например, амисульприд, арипипразол) или антидепрессант (например, миртазапин, флувоксамин, циталопрам).
У больных шизофренией с большой вероятностью диагностируются коморбидные расстройства (сопутствующие болезни), в их числе: депрессии, тревожные расстройства, обсессивно-компульсивное расстройство. Сопутствующие соматические заболевания, включая диабет, сердечные и лёгочные заболевания, инфекционные заболевания, остеопороз, гиперлипидемия и гипогонадизм часто недооцениваются и недолечиваются; риск алкоголизма и наркомании составляет около 40 %. Часты социальные проблемы, такие как длительная безработица, бедность и бездомность. Повышенный риск самоубийства и проблемы со здоровьем обусловливают снижение продолжительности жизни, которая у больных на 10—12 лет меньше по сравнению с людьми, не страдающими шизофренией.
Шизофрения является одной из основных причин, приводящих к инвалидности. В исследовании, проведённом в 14 странах в 1999 году, было показано, что состояние активного психоза занимает в этом отношении третье место после полного паралича (квадриплегии) и деменции, превосходя по инвалидизирующему воздействию параплегию и слепоту.
Однако течение болезни обнаруживает значительное многообразие и не связано с неизбежностью хронического развития или прогрессирующего нарастания дефекта:150. Представление (прежде общепринятое), что шизофрения является постоянно прогрессирующим заболеванием, в настоящее время отвергается специалистами и не подтверждается методами нейровизуализации и исследованиями когнитивных функций, клиническими наблюдениями и патоморфологическими данными. В некоторых случаях выздоровление бывает полным или почти полным. В числе факторов, обусловливающих более благоприятное течение, — женский пол, преобладание позитивных (в противовес негативным) симптомов, больший возраст при первом эпизоде, хороший уровень функционирования до болезни, принятие и поддержка со стороны близких и знакомых и др.
При тяжёлом варианте течения заболевания, если больной представляет риск для себя и окружающих, может потребоваться недобровольная госпитализация. Однако в Западной Европе частота и сроки пребывания в стационаре снизились, а качество работы социальных служб при этом улучшилось.
Отсутствие осознания у индивида того, что он болен — анозогнозия, может наблюдаться при шизофрении. Врачам иногда приходится сталкиваться с отрицанием болезни не только самим больным шизофренией, но и его близкими родственниками, что встречается даже среди достаточно образованных людей.
Описания шизофреноподобных симптомов встречаются уже в XVII веке до нашей эры, в «Книге Сердец», — части древнего египетского папируса Эберса.
Изучение древних греческих и римских источников говорит о том, что, вероятно, в обществах того времени были осведомлены о психотических расстройствах, но не встречается описаний, которые удовлетворили бы сегодняшним критериям шизофрении.
В то же время симптомы, напоминающие шизофрению, отмечены в арабских медицинских и психологических текстах, датируемых Средними веками. К примеру, в Медицинском Каноне Авиценна описывает состояние, отчасти напоминающее шизофрению, которое он именует «джунун муфрит» («тяжёлое безумие») и отделяет от других форм безумия — «джунун» — таких как мания, бешенство и маниакально-депрессивный психоз.
Хотя общая концепция безумия существовала на протяжении тысячелетий, исторически первое описание шизофрении как самостоятельной нозоологической единицы было выдвинуто Виктором Хрисанфовичем Кандинским под названием «идеофрения», которая была подробно описана в его труде «О псевдогаллюцинациях» (1890). Затем, в 1893 году шизофрения была выделена в качестве самостоятельного душевного расстройства Эмилем Крепелином. Он впервые провёл грань, разделившую психотические расстройства на то, что он тогда назвал «деменцией прекокс» (с лат. — «ранним слабоумием»), синдром, описанный в 1852 году Бенедиктом Морелем в книге «Клинические исследования» под аналогичным французским названием (démence précoce) и маниакальную депрессию.
Эта дихотомия остаётся важной концепцией и в современной науке.
В 1908 году швейцарский психиатр Эйген Блейлер описал шизофрению как самостоятельное заболевание, отличающееся от деменции и ввёл этот термин в психиатрию. Он доказал, что болезнь не обязательно возникает в молодые годы, а может развиться и в зрелом возрасте. Её главная особенность — не слабоумие, а «нарушение единства» психики, её «схизис» (от др.-греч. σχίσις — «расщепление»), в том числе нарушение ассоциативного мышления. Старое название было отброшено также по причине того, что шизофрения не обязательно приводит к деградации личности, а деградация в то же время не является слабоумием или деменцией. В качестве диагностических критериев сам Блейер выделял «четыре А»: снижение Аффекта, Аутизм, нарушение Ассоциаций и Амбивалентность. Основным признаком шизофрении он считал при этом именно амбивалентность и рассматривал три её типа:
Примечательно, что к «шизофрениям» Блейлер относил не только раннее слабоумие, невротические синдромы и старческий маразм, но и «белую горячку» алкоголиков.
Вскоре концепция шизофрении была официально признана всеми психиатрами. Оставалось выяснить, по каким признакам нужно ставить диагноз, почему болезнь возникает и как её лечить. Этим учёные занимаются и по сей день.
В первой половине XX века шизофрения считалась наследственным дефектом, и во многих странах больные стали объектом манипуляций поборников евгеники. Сотни тысяч людей, как по собственному согласию, так и без него, были стерилизованы — в первую очередь в нацистской Германии, США и скандинавских странах. В числе других лиц с клеймом «ментальной непригодности» многие больные шизофренией пали жертвой нацистской программы умерщвления T4.
Диагностические описания шизофрении со временем претерпевали изменения. После проведённого в 1971 году американо-британского диагностического исследования стало ясно, что в США диагноз шизофрения ставится гораздо чаще, чем в Европе. Это отчасти было связано с менее формальными критериями диагностики в США, в которых тогда использовались диагностические критерии DSM-II, в противовес Европе, где применялся классификатор МКБ-9. Это открытие в ряду других факторов привело к пересмотру не только диагностики шизофрении, но и всего справочника DSM, с последующей публикацией очередной версии, DSM-III.
В настоящее время выделяют следующие признаки шизофрении:
У человека, больного шизофренией, могут отмечаться дезорганизация мышления и речи, их необычность, псевдогаллюцинации, бред. В силу ряда причин заболевание часто сопровождается социальной изоляцией, ему сопутствуют нарушение социального познания и параноидальная симптоматика, вызванная бредом и псевдогаллюцинациями, а также негативные симптомы: апатия и абулия. В некоторых случаях пациент может сохранять молчание, надолго застывая в странных позах либо, наоборот, впадать в состояние бесцельного возбуждения: это признаки кататонии. Характерны вычурность, манерность жестов и мимики, неестественность пластики.
Ни один из признаков, взятый в отдельности, не является достаточным для диагностики шизофрении, так как все они могут сопутствовать иным патологическим состояниям. Согласно существующей классификации психозов, симптомы шизофреноподобного психоза должны присутствовать как минимум в течение месяца на фоне расстройства функционирования, длящегося не менее полугода; менее длительные эпизоды относят к шизофреноформному расстройству.
Как правило, шизофрения начинается в позднем подростковом возрасте или в начальном периоде взрослой жизни, нанося серьёзный ущерб личности человека на важнейшем этапе социального и профессионального развития, вызывая социальную стигматизацию. В последние годы проводится обширная исследовательская работа по ранней диагностике пред-дебютных (продромных) признаков заболевания с целью минимизации его вредного воздействия. Показано, что за 30 месяцев до появления явных симптомов, а в некоторых случаях и ранее, возможно обнаружение продрома. В этом периоде у будущих больных могут проявляться неспецифические признаки — социальная изоляция, раздражительность и дисфория. Согласно DSM-5, у больных шизофренией в пред-дебютном периоде зачастую встречается шизоидное расстройство личности, характеризующееся замкнутостью личности, эмоциональной холодностью, ангедонией и практическим отсутствием близких/дружественных отношений. У 44 % больных шизофренией до начала болезни наблюдается шизоидный тип личности. По мере приближения психоза у них возникают транзиторные (кратковременные) или ограниченные психотические симптомы.
Одним из наиболее характерных симптомов шизофрении являются частые или длительные (на протяжении многих лет) галлюцинации. Они встречаются примерно в половине случаев этого заболевания. Вместе с тем масштабные эпидемиологические исследования позволяют понять, что распространённость галлюцинаций намного выше, чем процент людей, имеющих диагноз «шизофрения». В последнем случае обычно приводится показатель распространённости за период жизни, равный 1 %. Однако, согласно данным крупного исследования (Epidemiological Catchment Area Project, США), около 11—13 % испытывали за свою жизнь галлюцинации. Другое исследование, проводившееся в Голландии, показало, что «истинно патологические» галлюцинации наблюдались у 1,7 % населения, но ещё 1,7 % испытывали галлюцинации, которые были признаны не имеющими клинического значения, так как не были связаны с дистрессом. Испытывающий галлюцинации больной шизофренией может с виду разговаривать вслух с самим собой (на деле — с «голосами», галлюцинаторными собеседниками).
Симптомы шизофрении, как и любого другого психоза, делятся на позитивные (психопродуктивные) и негативные (психодефицитарные).
К продуктивным относят бред и расстройства мышления, галлюцинации — проявления, обычно свидетельствующие о наличии избыточной деятельности психики — наличие «отражения без объекта». В свою очередь, негативные симптомы — утрата или отсутствие нормальных реакций: снижение яркости переживаемых эмоций и эмоциональных реакций — снижение аффекта, скудность речи (алогия), неспособность получать удовольствие — ангедония, потеря мотивации, желания и волевого побуждения — апатия и абулия. Недавние исследования, однако, говорят о том, что, несмотря на отсутствие внешнего проявления аффекта, больные шизофренией часто способны к эмоциональным переживаниям на нормальном или даже повышенном уровне, в особенности при стрессовых или негативных событиях. Часто в группе продуктивных симптомов выделяют третью группу симптомов, так называемый синдром дезорганизации, включающий в себя хаотическую речь, хаотические мышление и поведение. Существуют и другие симптоматические классификации.
Выделяют также вторичную негативную симптоматику, которая, в отличие от первичной, обусловлена непосредственно продуктивными расстройствами (например, эмоциональная отстранённость вследствие наличия у пациента параноидного бреда), побочными действиями нейролептиков (например, брадикинезией и седацией) или депрессией. Считается, что атипичные нейролептики способны устранять эти симптомы, но, по-видимому, не устраняют первичную негативную симптоматику, являющуюся ключевым проявлением заболевания.
Психиатр Курт Шнайдер (1887—1967) перечислил основные формы психотических симптомов, которые, по его мнению, отличают шизофрению от других психотических расстройств. Это так называемые «симптомы первого ранга», или «Шнайдеровские симптомы первого ранга»:
Диагностическая надёжность симптомов подвергнута сомнению, но они были учтены при подборе критериев, используемых в наше время.
Диагноз ставится на основании анализа жалоб пациента и его поведения. Это включает рассказ самого человека о своих переживаниях с возможным дополнением этой информации родственниками, друзьями или коллегами, с последующей клинической оценкой пациента психиатром, социальным работником, клиническим психологом либо иным специалистом в области психиатрии. При психиатрической оценке обычно проводится анализ психического статуса и составление психиатрического анамнеза. Выработанные стандартные диагностические критерии учитывают наличие определённых признаков и симптомов, их тяжесть и продолжительность. Симптомы психоза свойственны не только шизофрении. Они могут проявляться при ряде состояний, таких как биполярное расстройство, большое депрессивное расстройство, пограничное состояние, шизоаффективное расстройство, передозировка психоактивных веществ, индуцированный приёмом наркотиков короткий психоз (например, стимуляторный психоз, симптоматика которого сходна с шизофренией), шизофреноформное расстройство. В настоящее время не существует лабораторного теста для диагностики шизофрении.
Иногда при диагностике проводятся общий медицинский или неврологический осмотры для исключения соматических заболеваний, изредка приводящих к психотическим шизофреноподобным состояниям: нарушений метаболизма, системных инфекций, сифилиса, ВИЧ, эпилепсии и повреждений мозга. Бывает необходимо исключить делирий, выделяющийся наличием визуальных галлюцинаций, острым началом, флуктуациями уровня сознания, и указывающий на скрытое соматическое заболевание.
Для дифференциальной диагностики желательно проводить полное медицинское обследование, включающее физикальный осмотр, клинический анализ крови, биохимическое обследование крови (в том числе исследование функции печени, почек и щитовидной железы), анализ мочи, ЭКГ, тест на беременность, скрининг на наркотические вещества.
В классификации форм шизофрении используют две системы: Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (в настоящее время DSM-5), публикуемое Американской Психиатрической Ассоциацией, и Международная классификация болезней Всемирной Организацией Здравоохранения (в настоящее время МКБ-10). МКБ используется в Европейских странах, в России, на Украине, а DSM — в США и некоторых англоязычных странах мира. Критерии МКБ придают больший вес Шнейдерианским симптомам первого ранга, но на практике обе системы сильно совпадают. ВОЗ разработала инструментарий SCAN (англ. Schedules for Clinical Assessment in Neuropsychiatry, Системы Клинического Анализа в Нейропсихиатрии), который можно использовать в диагностике ряда психиатрических состояний, в том числе и шизофрении.
Ниже представлены официальные общие критерии параноидной, гебефренической, кататонической и недифференцированной шизофрении (F20.0—F20.3). Согласно МКБ-10, для постановки диагноза должен наблюдаться хотя бы один из следующих признаков:
Либо должны наблюдаться по крайней мере два из следующих «меньших» симптомов:
При этом указанные симптомы должны отмечаться не менее месяца. Состояния, отвечающие данным критериям, но продолжающиеся менее месяца, классифицируются как острое шизофреноподобное психотическое расстройство (F23.2 с добавочным четвёртым знаком, обозначающим характер расстройства), а если они впоследствии продолжаются свыше месяца, то диагноз изменяется (перекодируется) на соответствующую форму шизофрении.
При развитии симптомов шизофрении вместе с выраженными симптомами других расстройств (аффективными: маниакальных или депрессивных эпизодов, эпилептическими, при других болезнях мозга, при алкогольной или наркотической интоксикации или при синдроме отмены) диагноз шизофрении не выставляется, и применяются соответствующие диагностические категории и коды. Диагноз шизофрении ставится, если случай отвечает критериям маниакального эпизода F30.- или депрессивного эпизода (F32.-), но вышеперечисленные общие критерии выявляются до развития расстройства настроения.
Симптом (i) в приведённом выше списке относится только к диагнозу «простой тип шизофрении» (F20.6), и требуется продолжительность наблюдения симптоматики врачом-психиатром не менее одного года.
Согласно DSM-5, диагноз шизофрении ставится при удовлетворении следующих диагностических критериев:
В предыдущей версии DSM-IV, в случае, если бредовые идеи сочтены фантастическими, или галлюцинации представляли собой один голос, комментирующий текущие действия пациента или двое и более беседующих друг с другом голосов (шнайдеровские «слуховые галлюцинации первого ранга»), было достаточно наличия лишь одного этого симптома из всего вышеперечисленного:300. В DSM-5 этот критерий был упразднён:810. Также было добавлено требование, чтобы по крайней мере один из категории симптомов «A» обязательно был бредовыми идеями, галлюцинациями или дезорганизованной речью:810.
Исторически в странах Запада сложилось подразделение шизофрении на простую, кататоническую, гебефреническую (затем — дезорганизованную), и параноидную.
Ранее Диагностическое и статистическое руководство по психическим расстройствам (DSM-IV и DSM-IV-TR) содержало пять подтипов шизофрении:
В пятом издании (DSM-5) Американская психиатрическая ассоциация убрала все подтипы шизофрении из-за их «ограниченной диагностической стабильности, низкой надёжности и плохой валидности». В DSM-IV подтипы шизофрении существовали «вследствие прочных клинических традиций». По мнению авторов DSM, проведённые с того времени исследования не смогли подтвердить «полезность» выделения форм шизофрении. Обзор 24 исследований с 38 «анализами», выполненными на основе изучения 28 когорт пациентов, не позволил подтвердить концепцию наличия классических форм шизофрении. Исследователи также не обнаружили различий в реакции на терапию и различий в особенностях течения при сравнении подтипов шизофрении. Вместо разделения на формы в DSM-5 введены «психопатологические измерения» (англ. psychopathological dimensions), которые, по мнению авторов, должны лучше описывать гетерогенность шизофрении и являются более полезными в клиническом отношении.
В МКБ, помимо параноидной, гебефренической, кататонической, недифференцированной, остаточной (резидуальной) выделены ещё подтипы:
В МКБ-10 считаются подтипами шизотипического расстройства (коды подрубрик присутствуют только в адаптированной для РФ версии):
Также в адаптированной для применения в Российской Федерации версии МКБ-10 есть паранойяльная шизофрения (F22.82), в которую выделяют преимущественно кверулянтный (сутяжнический), эротический бред, бред изобретательства или реформаторства, а также бредовая форма дисморфофобии. Паранойяльная шизофрения с сенситивным бредом отношений имеет код F22.03. Они отнесены к категории бредовые расстройства (F22). Однако в оригинальной версии МКБ-10, представленной ВОЗ в 2016 году, эти понятия отсутствуют.
В МКБ-11, начиная с бета-версии, вслед за Американской психиатрической ассоциацией и DSM-5, все подтипы шизофрении были удалены.
В МКБ-11 выделены:
А также дополнительные коды для указания преобладающих симптомов (6A25): позитивные, негативные, депрессивные, маниакальные, психомоторные, когнитивные.
Шизофрения одинаково часто поражает лиц обоих полов, но у мужчин обычно начинается раньше, с пиком заболеваемости в 20—28 лет против 26—32 лет у женщин.
Гораздо реже шизофрения случается в раннем детском возрасте, также редки случаи поздней (начало в среднем возрасте) и очень поздней (в пожилом возрасте) шизофрении.
Распространённость за период жизни обычно указывается равной 1 %, однако систематический обзор исследований, проведённый в 2002 году, дал результат в 0,55 %. Вопреки популярному мнению о равномерном распространении шизофрении по всему миру, обнаруживается вариация заболеваемости в масштабах земного шара, внутри отдельных стран, и на более низких уровнях, вплоть до городских районов. Одна из наиболее устойчивых находок — повышенная заболеваемость шизофренией в городских условиях: корреляция сохраняется даже при контроле возможных спутывающих факторов, таких как наркомания, этнические различия и размер социальных групп. По мнению большинства антропологов, шизофрения не распространена среди традиционных обществ и является болезнью цивилизации. Дж. Деверо называл шизофрению «этническим психозом западного мира».
Причины и механизмы развития шизофрении, прежде совершенно неизвестные, в последнее время начинают раскрываться благодаря достижениям нейробиологии, но всё же остаются неясными и запутанными. Важными патогенными факторами, по предположительным данным, полученным в исследованиях, являются генетическая предрасположенность, условия жизни в раннем детстве, нейробиологические нарушения, психологические и социальные взаимодействия. В настоящее время активно изучаются нейробиологические механизмы заболевания, однако единой органической причины пока не установлено.
Хотя низкая надёжность диагностики представляет проблемы при вычислении относительного вклада генетических вариаций и воздействий окружающей среды (например, тяжёлая форма биполярного расстройства может пересекаться по симптомам с клинической депрессией), получены свидетельства того, что болезнь может вызываться комбинацией этих двух групп факторов. Эти данные говорят о том, что диагноз в значительной степени обусловлен наследственностью, но начало болезни заметно зависит от факторов окружающей среды и стрессоров. Идея, предполагающая наличие у некоторых людей врождённой предрасположенности («диатеза»), проявляющей себя под воздействием биологических, психологических или средовых стрессоров, получила название «модель стресс-диатез». Представление о важности биологических, психологических и социальных факторов воплотилось в понятии «биопсихосоциальная модель».
Поскольку трудно отделить вклад генетических факторов от воздействия окружающей среды, численные оценки обычно разнятся, однако близнецовые исследования говорят о высокой степени наследственной обусловленности заболевания. Предположительно, наследование носит сложный характер, с возможным взаимодействием нескольких генов, повышающим риск до критического значения либо вызывающим несколько патологических процессов, складывающихся в единый диагноз. Исследования указывают на неспецифичность обнаруживаемых генов риска шизофрении: они способны повышать вероятность развития других психотических заболеваний, таких как биполярное расстройство. Близнецовые исследования подвергались критике в связи с рядом методологических проблем и ошибок.
Согласно полученным в 2008 г. данным, редкие делеции и дупликации ДНК-последовательностей (см. вариация числа копий) также связаны с повышенным риском развития шизофрении. Есть также данные о возможной связи полиморфизмов гена RELN и уровня его экспрессии с шизофренией.
В половине случаев генетически обусловленной шизофрении виноваты случайные мутации, которые отсутствуют в генах родителей больного.
Считается, что уже на раннем этапе нейронального развития, в том числе во время беременности, причинные факторы могут вступить во взаимодействие, обусловив повышенный риск будущего развития болезни. В связи с этим интересна обнаруженная зависимость риска шизофрении от сезона рождения: болезнь чаще наблюдается у рождённых зимой и весной (по крайней мере в северном полушарии). Получены свидетельства того, что пренатальные (дородовые) инфекции повышают риск, и это является ещё одним подтверждением связи заболевания с нарушениями внутриутробного развития. Также существует гипотеза об эпигенетической предрасположенности к шизофрении, обусловленной низким уровнем ацилирования определённых участков гистонов и метилирования ДНК. Обсуждается возможность коррекции этих нарушений посредством эпигенетической терапии.
Есть данные о связи между шизофренией и некоторыми аутоиммунными заболеваниями, в частности целиакией, которая значительно чаще встречается у лиц с шизофренией, чем у лиц, шизофреническими расстройствами не страдающих.
Существует устойчивая корреляция риска шизо