Первичная легочная гипертензия

Лёгочная гиперте́нзия (ЛГ) — группа заболеваний, характеризующиеся прогрессивным повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что ведёт к правожелудочковой недостаточности и преждевременной смерти. Лёгочная гипертензия протекает тяжело с выраженным снижением физической выносливости и приводит к сердечной недостаточности. Она была впервые выявлена доктором Эрнстом фон Ромбергом в 1891 году. Согласно последней классификации, различают 5 типов ЛГ: артериальная, венозная, гипоксическая, тромбоэмболическая или смешанная.

Классификация

В 1973 году было организовано совещание ВОЗ, где была предпринята первая попытка классификации лёгочной гипертензии. Стали различать первичную и вторичную ЛГ, а первичная ЛГ была разделена на «артериальную сетчатую», «облитерирующую» и «тромбоэмболическую» формы. На второй конференции в 1998 году в Эвиан-ле-Бен была предложена классификация ЛГ, основанная на клинических проявлениях. В 2003 году, третий Всемирный симпозиум по лёгочной артериальной гипертензии был проведён в Венеции, чтобы модифицировать классификацию, основываясь на новом понимании механизмов болезни. Также были обновлены описания факторов риска и была пересмотрена классификация врождённых системно-лёгочных шунтов. На четвёртом Всемирном симпозиуме, проведённом в 2008 году в г. Дана Пойнт, Калифорния, существующая классификация была пересмотрена с учётом новой информации.

Клиническая классификация лёгочной гипертензии, предложенная в г. Дана Пойнт 2008 г., выглядит следующим образом:

• 1. Лёгочная артериальная гипертензия (ЛАГ)
  1. Идиопатическая
  2. Наследственная
     1. Мутация гена рецептора типа 2 к протеину костного морфогенеза
     2. Мутация гена активинподобной киназы-1 (с и без наследственной геморрагической телеангиэктазии)
     3. Неизвестные мутации
  3. Вызванная медикаментозными и токсическими воздействиями
  4. Ассоциированная — связанная с:
     1. заболеваниями соединительной ткани
     2. ВИЧ-инфекцией
     3. портальной гипертензией
     4. врождёнными пороками сердца
     5. шистосомозом
     6. хронической гемолитической анемией
  5. Персистирующая лёгочная гипертензия новорождённых
• 1'. Веноокклюзионная болезнь лёгких и/или лёгочный капиллярный гемангиоматоз
• 2. Лёгочная гипертензия, обусловленная поражением левых камер сердца
  1. Систолическая дисфункция левого желудочка
  2. Диастолическая дисфункция левого желудочка
  3. Поражение клапанов левых отделов сердца
• 3. Лёгочная гипертензия, обусловленная патологией дыхательной системы и / или гипоксией
  1. Хроническая обструктивная болезнь легких
  2. Интерстициальные заболевания лёгких
  3. Другие заболевания лёгких со смешанным рестриктивным и обструктивным компонентами
  4. Нарушения дыхания во время сна
  5. Альвеолярная гиповентиляция
  6. Высокогорная лёгочная гипертензия
  7. Пороки развития дыхательной системы
• 4. Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия
• 5. Лёгочная гипертензия, обусловленная неясными многофакторными механизмами
  1. Заболевания крови: миелопролиферативные заболевания, спленэктомия
  2. Системные заболевания: саркоидоз, гистиоцитоз Лангерханса, лимфангиолейомиоматоз, нерофиброматоз, васкулиты
  3. Обменные заболевания: болезнь накопления гликогена, болезнь Гоше, заболевания щитовидной железы
  4. Другие: опухолевая обструкция, фиброзирующий медиастинит, ХПН у больных, находящихся на гемодиализе

Факторы риска

Фактор риска для ЛАГ — любой фактор или состояние, потенциально предрасполагающие или способствующие развитию заболевания. Факторы риска и состояния, связанные с ЛАГ в зависимости от уровня доказательности:

• Лекарства и токсины
  • Определённые: Аминорекс, Фенфлюрамин, Дексфенфлюрамин, Токсичное рапсовое масло
  • Очень вероятные: Амфетамины, L-триптофан
  • Вероятные: Мета-амфетамины, Кокаин, Химиотерапевтические препараты
  • Маловероятные: Антидепрессанты, Оральные контрацептивы, Эстрогеновые препараты, Табакокурение
• Демографические и медицинские состояния
  • Определённые: пол
  • Возможные: Беременность, Системная гипертензия
  • Маловероятные: Ожирение
• Заболевания
  • Определённые: ВИЧ-инфекция
  • Очень вероятные: Портальная гипертензия / болезни печени, Заболевания соединительной ткани, Врождённые шунты между системными и лёгочными сосудами
  • Вероятные: Патология щитовидной железы, Гематологические заболевания (Аспления после хирургической спленэктомии, Серповидноклеточная анемия, β-талассемия, Хронические меилопролиферативные заболевания), Редкие генетические и метаболические нарушения (Болезнь фон Гирке, Болезнь Гоше, Болезнь Рендю-Вебера-Ослера)

Определённые — взаимосвязи, выявленные в нескольких однонаправленных наблюдениях, включая крупное контролируемое или эпидемиологическое исследование с однозначным результатом. Очень вероятные взаимосвязи — результаты нескольких однонаправленных исследований (в том числе крупных серий наблюдений и исследований), но в которых причина заболевания не была установлена. Вероятные — взаимосвязи, выявленные в сериях случаев, регистрах или на основании мнений экспертов. Маловероятные — предполагаемые факторы риска, связь которых с ЛАГ не была установлена в контролируемых исследованиях.

Классификация врождённых системно-лёгочных шунтов

• Тип
  • Простой
    • Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
    • Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
    • Открытый артериальный проток
    • Полный или частичный необструктивный аномальный лёгочный венозный возврат
  • Комбинированный

Описывается комбинация и определяется превалирующий дефект

• • Комплексный
    • Артериальный ствол
    • Единый желудочек с необструктивным лёгочным током крови
    • Дефекты межпредсердной и межжелудочковой перегородок
• Размеры
  • Маленький (ДМПП ≤ 2 см и ДМЖП ≤ 1 см)
  • Большой (ДМПП > 2 см и ДМЖП > 1 см)
• Связанная с шунтами экстракардиальная патология
• Состояние коррекции
  • Нескорректированный
  • Частично скорректированный (возраст)
  • Скорректированный: спонтанно (возраст) или хирургически

Клиническая картина

Так как симптомы могут развиваться очень медленно, пациенты могут не обращаться к врачу в течение многих лет. Общие симптомы — одышка, повышенная утомляемость, непродуктивный кашель, стенокардия, обмороки, периферические отёки (на ногах) и редко кровохарканье.

Лёгочная венозная гипертензия обычно проявляется одышкой в лежачем состоянии или во сне (ортопноэ или пароксизмальная ночная одышка), а при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), как правило, такого нет.

Подробный семейный анамнез устанавливается для определения возможной наследственности ЛГ. Важно учитывать принятие наркотиков, например кокаина, метамфетамина, и алкоголя, приводящее к циррозу печени, а также курение, приводящее к эмфиземе. Физикальное обследование проводится для обнаружения характерных признаков ЛГ: громкий звук закрытия лёгочного клапана, растяжение яремных вен, отёки ног, асцит, гепато-югулярный рефлюкс, ногти по типу часовых стёкол и др.