Несахарный диабет

Неса́харный диабе́т (неса́харное мочеизнуре́ние; синдро́м неса́харного диабе́та; лат. diabetes insipidus) — редкое заболевание (примерно 3 на 100 000), связанное с нарушением функции гипоталамуса, либо гипофиза, которое характеризуется полиурией (выделение 6—15 литров мочи в сутки) и полидипсией (жажда).

Несахарный диабет — хроническое заболевание, встречающееся у лиц обоих полов как среди взрослых, так и у детей. Чаще всего заболевают люди молодого возраста — от 18 до 25 лет. Известны случаи заболевания детей первого года жизни (А. Д. Арбузов, 1959 г., Шарапов В. С. 1992 г.).

Описание

Нейросекреторные клетки гипоталамуса регулируют выработку окситоцина и вазопрессина (антидиуретического гормона). Последний отвечает за регуляцию реабсорбции воды в дистальных отделах нефронов почек. Эти гормоны накапливаются в задней доле гипофиза (нейрогипофиз), откуда по мере надобности выделяются в кровь. При недостаточности в крови вазопрессина происходит нарушение всасывания воды. Следствием этого является полиурия (обильное мочеиспускание), которая также является симптомом и сахарного диабета.

Этиология

Синдром несахарного диабета развивается вследствие одного из патологических процессов:

1. Опухоли гипоталамуса и гипофиза.
2. Наличие метастазов злокачественных новообразований в мозге, влияющих на функцию гипоталамуса и гипофиза.
3. Патология гипоталамо-гипофизарной системы (нарушения в супраоптико-гипофизарном тракте и кровоснабжения ядер гипоталамуса и задней доли гипофиза).
4. Черепно-мозговая травма.
5. Семейные (наследственные) формы несахарного диабета.
6. Нарушение восприятия антидиуретического гормона (вазопрессина) клетками-мишенями в почках (первичная тубулопатия).

Классификация

В зависимости от уровня нарушения действия вазопрессина различают несколько типов несахарного диабета:

• при центральном (нейрогенном) несахарном диабете нарушение возникает на уровне синтеза вазопрессина, либо на уровне секреции антидиуретического гормона гипофизом в кровь (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
• при почечном (нефрогенном) — нарушение (тубулопатия) происходит на уровне восприятия антидиуретического гормона клетками дистальных отделов канальцев нефрона (проба с сухоядением приводит к быстрому развитию обезвоживания);
• несахарный диабет беременных, транзиторный, спонтанно исчезает вскоре после родов;
• также встречается инсипидарный синдром (несахарный диабет нервного происхождения), характеризуется преимущественно жаждой, проба с сухоядением быстро прекращает мочеизнурение (полиурию).

Диагностика и дифференциальная диагностика

Диагностика не вызывает затруднений (жалобы и клиника очень характерны). При дифференциальной диагностике синдрома несахарного диабета важно:

• определить источник нарушения — головной мозг (центральный несахарный диабет) или почки (первичная тубулопатия) — от этого зависит дальнейшая лечебная тактика;
• провести диагностическую пробу с сухоядением — исключить инсипидарный синдром.

Лечение

При нейрогенном (центральном) несахарном диабете назначается заместительная терапия (чаще носящая пожизненный характер). Применяют препараты синтетического аналога антидиуретического гормона, десмопрессина.

При нефрогенном несахарном диабете (первичная тубулопатия) применяют тиазидные диуретики и нестероидные противовоспалительные средства (НПВС).

При транзиторном синдроме несахарного диабета беременных лечение, как правило, не требуется. Если развивается обезвоживание, лечат как центральный несахарный диабет. При инсипидарном синдроме (если в ходе пробы с сухоядением удельный вес мочи повышается, а мочеизнурение прекращается) назначается консультация психиатра.

Ассоциированные гены

• AQP2 — аквапорин 2, ассоциирован с нефрогенным несахарным диабетом II типа

Распространенность

Несахарный диабет встречается сравнительно редко. Например, в Узбекистане в целом по республике в 2012 году с таким диагнозом состояли на учете 2295 человек, в том числе 235 детей. На каждые 100 тыс. человек всего населения республики в 2012 году приходилось 7,7 лиц с таким диагнозом. Большинство больных в стране было в возрасте 40 - 49 лет - 530 человек (22,9 %). У детей и подростков Узбекистана это заболевание встречается редко - в 2012 году на учете состояло только 2,7 ребенка на 100 тыс. детского населения республики.

В 2013 году несахарный диабет выявлен в Российской Федерации у 20404 человек, в 2014 году - у 20426 пациентов. В 2013 году показатель заболеваемости несахарным диабетом в Российской Федерации составил 14,9 на 100 тыс. всего населения, в 2014 году - 14,0 на 100 тыс. всего населения.