Болезнь Меньера

Болезнь Меньера — негнойное заболевание внутреннего уха, характеризующееся увеличением объёма эндолимфы (лабиринтной жидкости) и повышением внутрилабиринтного давления (эндолимфатический гидропс), в результате чего возникают рецидивирующие приступы прогрессирующей глухоты (чаще односторонней), шума в ушах, системного головокружения, нарушения равновесия и вегетативных расстройств. Болезнь была впервые изучена французским врачом Проспером Меньером (1799—1862). Относится к редким заболеваниям, согласно данным разных авторов, частота заболевания варьирует от 20 до 200 случаев на 100 000 населения. В тех случаях, когда предполагается вторичный характер эндолимфатического гидропса, в непосредственной связи с другим заболеванием, традиционно используется термин «синдром Меньера».

Болезнью Меньера страдают преимущественно представители европеоидной расы. Средний возраст больных колеблется от 20 до 50 лет, но болезнь может встречаться и у детей. Несколько чаще заболевание встречается у лиц интеллектуального труда и у жителей крупных городов. Этиология заболевания до конца не выяснена.

Этиология

Причины появления данного заболевания до конца не изучены, однако, наиболее часто предполагают следующие:

• ангионевроз;
• вегетативную дистонию;
• нарушение обмена эндолимфы и ионного баланса внутрилабиринтных жидкостей;
• вазомоторные и нервно-трофические расстройства;
• инфекцию и аллергию;
• нарушение питания, витаминного и водного обмена.

Клинические проявления

Дебютировать болезнь Меньера может как с вестибулярных, так и со слуховых (снижение слуха, заложенность уха, ушной шум) симптомов. В первые 2-3 года заболевания тугоухость может быть преходящей с практически полным восстановлением слуха в межприступном периоде. С годами слух постепенно снижается, вплоть до полной глухоты.

Основные симптомы:

• Периодические приступы системного головокружения;
• Расстройство равновесия (больной не может ходить, стоять и даже сидеть);
• Тошнота, рвота;
• Усиленное потоотделение;
• Понижение, редко повышение, артериального давления, побледнение кожных покровов;
• Звон, шум в ухе (ушах).
• Нарушение координации.

Обычно течение болезни Меньера непредсказуемо: симптомы болезни могут ухудшиться, либо постепенно уменьшиться, либо остаться без изменения. У больных, страдающих болезнью Меньера, со временем могут появиться и другие проявления. Приступы головокружения постепенно могут ухудшиться и стать чаще, в результате чего больной лишается трудоспособности, не может нормально водить автомобиль и заниматься другой физической активностью. Больные вынуждены постоянно быть дома. Нарушение слуха становится постоянным. У некоторых больных развивается глухота на стороне поражения. Проявления тиннитуса также могут со временем ухудшиться. Также отмечается переход патологического процесса с одного уха на другое. В таком случае может даже развиться полная глухота.

В то же время отмечаются случаи, когда заболевание постепенно самостоятельно проходит и больше никогда не рецидивирует. Некоторые пациенты, страдающие болезнью Меньера, отмечают, что через 7-10 лет у них постепенно уменьшаются проявления головокружений, приступы появляются реже. У некоторых больных эти проявления могут даже полностью пройти. Кроме того, симптомы тиннитуса так же могут полностью пройти, а слух нормализоваться.

Лечение

Лечение болезни Меньера проводится по двум направлениям: купирование острого приступа и профилактика новых приступов. Все существующие в настоящее время способы и методы лечения направлены на облегчение переносимости больными приступов головокружения, но не изменяют значительно течение процесса и не предотвращают развитие тугоухости. Однако индивидуальная, подбираемая с учётом сопутствующих заболеваний терапия может замедлить развитие тугоухости, уменьшить выраженность ушного шума, уменьшить частоту и выраженность головокружения.

Лечение острого приступа

Госпитализация обычно не требуется, исключая случаи обильной рвоты с обезвоживанием. Для купирования приступа используются седативные препараты (диазепам), средства, улучшающие мозговое кровообращение, дегидратационные средства. В остром периоде целесообразно вводить препараты парентерально или в свечах. Некоторые эксперты рекомендуют проведение заушных новокаиновых блокад.

Медикаментозная профилактика приступов

Лечение в межприступном периоде (поддерживающая терапия) должно быть комплексным и активным. Применяются средства, направленные на все стороны патологического процесса:

• Приём мочегонных средств (диуретиков) с целью уменьшения накопления во внутреннем ухе жидкости (эндолимфатический гидропс).
• Бетагистина дигидрохлорид — гистаминоподобный препарат, действует на кохлеарный кровоток, а также центральный и периферический вестибулярный аппарат. Уменьшает интенсивность и длительность головокружений, делает их более редкими.
• Препараты, улучшающие мозговое кровообращение (циннаризин).
• Кортикостероиды, с целью уменьшить воспаление внутреннего уха.

Немедикаментозное лечение

• Снижение потребления соли для уменьшения количества жидкости во внутреннем ухе.
• Ограничение употребления алкоголя, курения табака и приёма кофеина, а также стрессов и любых состояний, провоцирующих приступы.
• Реабилитационная гимнастика для тренировки чувства равновесия помогает 70-80 % пациентов улучшить хронические симптомы.
• Химическая абляция лабиринта — применяется в тяжёлых случаях выраженного головокружения, которое не устраняется медикаментозными средствами. Состоит во введении в барабанную полость ототоксичных антибиотиков, таких как гентамицин. В результате уменьшается выработка эндолимфы клетками внутреннего уха и патологическая импульсация со стороны пораженного лабиринта. Приступы головокружений прекращаются в 90 %, риск снижения слуха составляет примерно 15 %.

Щадящие хирургические операции:

• Хирургическое дренирование эндолимфатического мешка — применяется при неэффективности консервативного лечения симптомов болезни Меньера и сохранном слухе с пораженной стороны. Цель — уменьшить давление в эндолимфатическом пространстве, уменьшить проявления болезни, не повреждая при этом структуру поражённого уха.
• саккулотомия — декомпрессивная операция на сферическом мешочке;
• пересечение вестибулярного нерва с целью прекращения афферентной импульсации, что способствует исчезновению вестибулярных расстройств.
• лазеродеструкция горизонтального полукружного канала — позволяет добиться избавления от приступов головокружения в ближайшие и отдаленные сроки, сохранить слух и задержать развитие гидропического процесса в другом ухе при одностороннем процессе.

При безуспешности щадящих видов хирургических вмешательств проводят такие деструктивные операции как:

• Лабиринтэктомия.
• Кохлеосаккулотомия.
• Вестибулярная нейрэктомия.

Следует отметить, что операции на автономной нервной системе и перерезка сухожилий мышц барабанной полости малоэффективны, а декомпрессивные и деструктивные хирургические вмешательства, как правило, приводят к глухоте на оперированное ухо и возобновлению приступов головокружений в отдаленные сроки в связи с фиброзным заращением созданных соустий; деструктивные операции на преддверноулитковом нерве выполняются в отделениях нейрохирургии.