Атаксия неуточненная

Дисциркуляторная энцефалопатия (ДЭП) — предполагает медленно прогрессирующее многоочаговое или диффузное сосудистое поражение головного мозга, а также их сочетание. Это последствие различных по причинам заболеваний, общим для которых является поражение мелких артерий и артериол (микроангиопатия).

Основные симптомы ДЭП объединяются в следующие группы:

• нарушения когнитивных функций (памяти, внимания, мышления, поздние стадии ДЭП характеризуются развитием слабоумия — сосудистой деменцией),
• аффективные расстройства,
• двигательные нарушения: пирамидные (спастичность),
• экстрапирамидные (паркинсонизм, гипокинезия),
• псевдобульбарные расстройства (трудности при приёме пищи: замедление жевания, нарушения глотания; изменения голоса — «огрубление», замедленность речи; насильственный смех и насильственный плач),
• мозжечковые расстройства (нарушения ходьбы и устойчивости, расстройства тонких последовательных движений, в том числе — плавности речи),
• вестибулярные и вегетативные нарушения (головокружение, тошнота, колебания артериального давления).

На более поздних стадиях у пациентов возникают тазовые нарушения: недержание мочи и кала.

Основные особенности

Течение болезни принято делить на три стадии (согласно наличию и степени выраженности основной симптоматики). Начальные симптомы дисциркуляторной энцефалопатии проявляются преимущественно в форме астении, что нередко затрудняет постановку диагноза на данном этапе развития болезни, так как подобная симптоматика довольно часто сопутствует начальной стадии психических расстройств, продромальной фазе некоторых инфекционных заболеваний, а также является сигналом о наличии соматических заболеваний или банального переутомления. Поэтому диагноз «дисциркуляторная энцефалопатия» ставится на основании длительного (более 6 месяцев) наличия основных симптомов (головокружения, нарушения памяти, речи, повышенная утомляемость, нарушения координации и пр.).

Прогрессирование неврологических и психических расстройств может быть вызвано устойчивой и длительной недостаточностью мозгового кровообращения и/или повторными эпизодами дисциркуляции, протекающими с явной клинической симптоматикой (острое нарушение мозгового кровообращения) или субклинически.

Критерии диагностики (О. С. Левин, 2007 г.)

1. Объективно выявляемые нейропсихологические и неврологические симптомы (в порядке убывания значимости: когнитивные и эмоционально-волевые нарушения, нарушения ходьбы, координации движений, признаки пирамидной недостаточности);
2. Признаки цереброваскулярного заболевания, включающие факторы риска (артериальная гипертензия, гиперлипидемия, сахарный диабет, нарушения сердечного ритма и др.), и/или анамнестичские признаки, и/или инструментально подтвержденные признаки поражения мозговых сосудов и сосудистые изменения вещества головного мозга (последствия инфарктов и/или хронические изменения вещества головного мозга);
3. Свидетельства причинно-следственной связи между пунктами 1 и 2:
   • соответствие динамики нейропсихологического и неврологического дефицита особенностям течения цереброваскулярного заболевания (тенденция к прогрессированию с чередованием периодов резкого ухудшения, частичного регресса и относительной стабилизации);
   • соответствие выявляемых при КТ/МРТ изменений вещества мозга сосудистого генеза ведущим клиническим проявлениям;
4. Исключены другие заболевания, способные объяснить набор симптомов у пациента.

Этиология

По основным причинам выделяют следующие виды дисциркуляторной энцефалопатии:

• атеросклеротическую (чаще страдают магистральные сосуды головы)
• гипертоническую,
• смешанную,
• венозную,
• вследствие других причин (вегето-сосудистая дистония, ревматизм, поражения сосудов различной этиологии, системные гемодинамические расстройства, заболевания крови и другие).

В практике наибольшее этиологическое значение в развитии дисциркуляторной энцефалопатии имеют атеросклероз, артериальная гипертензия и их сочетание.

Термин

Термин «дисциркуляторная энцефалопатия» предложен Г. А. Максудовым и В. М. Коганом в 1958 году и был позднее включён в российскую классификацию поражений головного и спинного мозга. В МКБ-10 (1995) этот термин отсутствует. Среди возможных близких по клинической картине состояний в МКБ-10 упоминаются «церебральный атеросклероз», «прогрессирующая сосудистая лейкоэнцефалопатия», «гипертензивная энцефалопатия», сосудистая деменция, «другие уточненные поражения сосудов мозга», в том числе «ишемия мозга (хроническая)», «цереброваскулярная болезнь неуточненная».